【専門医試験対策】ベーチェット病

ベーチェットについてです。

ベーチェット病はぶどう膜炎の主要な原因の一つで、皮膚や粘膜、消化器、血管、神経など多臓器に障害をもたらす疾患です。

基本的に両眼性で再発性の虹彩毛様体炎を繰り返すのが特徴的です。

初期では片眼であったり前房内cellだけの発作でも、再発と寛解を繰り返すうちに症状が揃ってきて診断に至ることもあります。

前眼部所見としては、毛様充血や眼痛を伴う虹彩毛様体炎が典型的です。

好中球の炎症がメインの非肉芽腫性ぶどう膜炎なので、KPは微細なことが多く、fibrin析出などは稀です。

30%程度に前房蓄膿を伴いますが体位で移動するサラサラとしたものが特徴的です。

虹彩後癒着や、虹彩前癒着(PAS)を起こすこともありますが比較的稀です。

滲出斑とFAG添付します。

また黄斑部は滲出病変に伴うびまん性浮腫や、嚢胞様黄斑浮腫などを起こすこともあります。
黄斑浮腫も前眼部発作と同様繰り返し出現しますので、注意が必要です。

ベーチェット病では再発を何度も繰り返してしまうと、次第に網膜血管は細くなっていき、白線化します。そして色素沈着を伴った網脈絡膜萎縮、視神経萎縮へと至ります。
そうなってしまうと視力予後は悪いので治療コントロールが重要で近年はレミケードやヒュミラなどの生物学的製剤が良好な治療成績をあげています。

末期の眼底写真です。

眼所見以外の重要な所見としては口腔粘膜のアフタ性潰瘍です。
唇、頬、歯肉、舌などに繰り返し現れるのが特徴でベーチェットのほぼ全例に認めると言われています。
痛みを伴い、食事にも支障をきたします。

皮膚所見としては陰部の潰瘍や、結節性紅斑を伴います。
結節性紅斑は、下腿の伸側が後発部位(手にも出ることあります)ではじめは蚊に刺されたあとのようにプクっと膨らんでいます。その後膨らみは消退して赤みだけが残ります。
ちなみに伸側だけのことが多く、屈側に出ている場合には硬結性紅斑といって結核などによるものを考える必要があります。
余談ですがモーツァルトは6歳の時に溶連菌感染によって結節性紅斑を発症したと報告されていて、これが一番古い結節性紅斑の報告ではと言われています。

ちょっと結節性紅斑で広げすぎましたね笑
ただぶどう膜炎を見る際にはこのような皮疹が診断の助けになることはよくありますので、眼科医といえども最低限手足と顔くらいは見る癖をつけると良いと思います。

顔の皮疹の生検でサルコイドーシスの診断がつくこともあります。